血液病学的进展

2006-09-01 来源: 浏览次数:0

造血干细胞移植(HSCT)                          
  造血干细胞(HSC)来源逐渐扩大(骨髓、外周血与胎盘脐带血,以骨髓为主),HSCT可根治的疾病种类逐步增加(血液病与遗传性重症免疫性疾病等),非血缘关系HSCT在世界范围内兴起,HSC库和胎盘脐带血库不断发展。单倍型移植已取得重要进展,国际骨髓移植登记组报告其Ⅱ度以上急性移植物抗宿主病的发生率仅为40%~60%。 由于非清髓性HSCT可明显减轻预处理相关的毒性,因而进一步扩大了HSCT的适应证(如年老者、重要脏器功能受损者)。
血液肿瘤的诊断与分类                            
  细胞遗传学与分子遗传学检查对白血病的诊断、治疗及判断预后有重要意义,而以形态学为基础的FAB分类的重要性已大为减弱。免疫学标记已成为急性白血病分类的重要标记。应用流式细胞仪与单克隆抗体标记能鉴别T与B淋巴细胞性白血病及粒淋混合细胞性白血病,是对形态学诊断的重要补充。骨髓增生异常综合征(MDS)与白血病的关系日益明确。WHO造血与淋巴组织肿瘤分类已建议去除RAEB-T,将AML的诊断标准降至骨髓原始细胞<20%。然而对骨髓细胞中有Auer小体但原始细胞未达到20%者仍诊断为MDS-RAEB是不妥当的。
恶性肿瘤                                                                     
  药物治疗进展明显改变了某些肿瘤的预后。全反式维甲酸(ATRA)显著提高了急性早幼粒细胞性白血病(APL)的缓解率,但根治率很低。我国首先用砷剂(氧化砷与不同类型的硫化砷)治疗APL,已证实砷剂除细胞毒作用外,对肿瘤细胞具有特异性作用,并能使APL长期缓解甚至根治。近年来证实酪氨酸激酶抑制剂(如甲磺酸伊马替尼)对Bcr/Abl阳性细胞有特异性抑制作用,已用于Ph1(+)的慢性粒细胞性白血病和急性淋巴细胞性白血病的治疗。 
出血性疾病
  包括血液制品安全性的提高(DNA重组凝血因子); 促血小板增生药物的开发(rhTPO、IL-11等)。特发性血小板减少性紫癜的诊断有赖于病史、血常规、骨髓检查及血小板特异性抗体的测定。其治疗除传统的皮质激素、低剂量的烷化剂和脾切除外,可以使用静脉输注丙种球蛋白治疗。

贫血的诊断和治疗
  获得性再生障碍性贫血(AA)的发病机制主要为HSC缺陷和异常的免疫反应所致的造血衰竭。对年轻的AA或重症阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者应首选HSCT,对年龄较大而无合适供者的病例则适用免疫抑制治疗。PNH的遗传学基础是获得性的X染色体上PIG-A基因的突变,从而导致细胞膜上表达CD59 和CD55的GPI锚蛋白的缺损,红细胞因而不能灭活其表面补体而发生血管内溶血。可用流式细胞仪检测CD59 和CD55的表达来确诊。

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